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本文原始標題是：得了這種病的孩子，沒辦法得到父母親吻， “蝴蝶寶寶”護理班開班

#南方都市報#得了這種病的孩子，沒辦法得到父母親吻， “蝴蝶寶寶”護理班開班//

10月19日，深圳市婦幼保健院舉行了EB皮膚護理培訓班。

南都訊采訪人員李榕通訊員范文婷對于大部分孩子來說，和爸爸媽媽親親抱抱，是一件幸福的事，然而，對于一些孩子，這種溫馨的親子互動都會讓他們飽受煎熬。他們是遺傳性大皰性表皮松解癥（EB）患兒，他們的皮膚像蝴蝶翅膀一般脆弱，因而被稱為“蝴蝶寶貝” 。 10月19日，深圳市婦幼保健院舉行了EB皮膚護理培訓班（深圳站），為EB患者及其家屬提供公益的EB皮膚護理培訓，以減輕EB患者的痛苦。

除了不能上體育課，跟普通學生無異

小陽（化名）出生不久就被診斷出患有EB 。從小皮膚只要受到輕微碰撞、摩擦，就可能會潰爛，小時候曾有一段時間小腿部分都沒有一處完整的皮膚，他因此成為醫(yī)院的常客。隨著年齡增大，他的這些癥狀漸漸有了好轉(zhuǎn) ，但手部裸露的皮膚還有不少明顯的傷疤。

如今，他已經(jīng)是一位小學生，除了不能上體育課，不能打籃球、踢足球，其他都與普通學生無異。而他的同學都很友好，會自覺地保護他不受傷害。小陽表示，有這種疾病，生活確實有些不便，皮膚上經(jīng)常會有新的傷口需要處理，但久病成醫(yī) ，他也學會了為自己包扎。

孩子出生后沒睡過一個整覺

陳女士（化名）的寶寶也得了這種罕見病，頭臉部的皮膚潰爛得最為嚴重，臉部長滿糜爛的傷口，看不清五官。說起孩子的病情，她泣不成聲。 “寶寶出生不久就長了一個很大的水皰，就去住院治療，當時出生僅9天，那個時候我們才知道寶寶得了這個病。 ”

因為寶寶皮膚疼痛不適，比起普通孩子來難帶很多。除了普通嬰兒的正常需求外，她的寶寶因為EB而需要更加細致的照顧，孩子身上有大大小小的水皰、傷口，必須經(jīng)常消毒、上藥、包扎。

陳女士表示，自孩子出生以來她沒有睡過一個完整的覺，孩子最長能睡4個小時，但大部分時候，睡半個小時還要醒來哭鬧幾次，她得抱著哄。抱的時候動作還必須輕柔，否則孩子會長水皰。

深圳市婦幼開培訓班，教家長如何護理

深圳市婦幼保健院皮膚科負責人熊瑛介紹，大皰性表皮松解癥（EB）是一種罕見的遺傳性皮膚疾病。這種疾病目前沒有明確有效的治療方法，只能進行日常傷口護理、疼痛治療及保護性包扎。

根據(jù)公益組織“蝴蝶寶貝”關愛中心的數(shù)據(jù) ，目前我國登記在冊的EB患者數(shù)量1000多名，我國發(fā)病人數(shù)約有5萬，多數(shù)為兒童。據(jù)介紹，所有膚色人群都會患EB ，男女比例相同。

在本次的培訓班上，國內(nèi)著名醫(yī)療及護理專家到場，針對臨床與基因診斷、皮膚創(chuàng)面及特殊癥狀護理、如何申請救助等進行授課，同時進行了案例分享及答疑，共有30戶家庭、多名醫(yī)護人員到現(xiàn)場聆聽。

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這種病沒有傳染性，是遺傳疾病

熊瑛表示，由于社會大眾對該病的不了解，看到EB患兒潰爛的皮膚誤以為有傳染性而不敢靠近。其實，這種遺傳性疾病，是不具傳染性的，沒有致病基因的突變是不會患此病，因此任何人都不會被傳染。此外，該病也常被別人誤以為孩子被燙傷了或者意外導致，家長常常需要面對他人責備的眼光。 “我們希望更多人關注和了解蝴蝶寶貝，消除大眾對患兒及家屬的誤解，請大家像對普通孩子一樣對待蝴蝶寶貝。 ”

醫(yī)生提醒，關于EB有這幾種誤解：

誤解：別靠近，會傳染。

正解：這是遺傳疾病，不會傳染他人。

看到那潰爛的皮膚，沒有人愿意讓自己的小孩靠近。但其實，這種遺傳性疾病，是不具傳染性的，沒有致病基因的突變是不會患此病，因此任何人都不會被傳染，即使共同游泳或直接接觸也不會。

誤解：得了EB遲早會死掉。

正解：不同基因突變導致的EB ，癥狀及嚴重程度不一樣。

EB有EBS型、JEB型、DEB型和Kindler綜合征之分——

EBS型是最為常見的一種類型，也是較輕的，患者只在手腳等摩擦頻繁的部位出現(xiàn)水皰；

JEB型的患兒最為嚴重，大多數(shù)在2歲內(nèi)死亡；

DEB型的患兒也較為嚴重，常出現(xiàn)趾間皮膚粘連、指骨萎縮形成抓形手，或是張口、吞咽困難；

Kindler綜合征，病情一般由重到輕演變，隨著年齡的增大，癥狀會趨于緩和。

誤解：父母沒有患過EB ，孩子就不會患EB 。

正解：遺傳性EB是有基因突變引起的。

#南方都市報#得了這種病的孩子，沒辦法得到父母親吻，“蝴蝶寶寶”護理班開班。EB的發(fā)生主要是遺傳導致的，包括顯性遺傳和隱性遺傳。常染色體顯性患者遺傳給后代的概率是50% ，常染色體隱性患者本身不會遺傳給他的下一代，但患者的父母如果再要孩子，這個孩子有25%的概率會遺傳。就算父母基因都正常，孩子發(fā)生基因的新發(fā)突變的話也可能患上大皰性表皮松解癥。

#南方都市報#得了這種病的孩子，沒辦法得到父母親吻，“蝴蝶寶寶”護理班開班。編輯：柴華